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法樂氏四聯(lián)癥病理生理

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【法樂氏四聯(lián)癥病理生理】

病情嚴重程度主要決定于肺動脈口狹窄程度和室間隔缺損的大小。

肺動脈口狹窄引起右心室收縮期負荷增加及右心室肥厚，當右心室收縮壓超過左心室時，右心室靜脈血通過室間隔缺損流入左心室和騎跨的主動脈，使動脈血氧飽和度下降而出現(xiàn)紫紺和繼發(fā)性紅細胞增多，肺動脈口狹窄愈重和室間隔缺損愈大，則右至左的分流量也愈大，紫紺也愈重。由于右心室壓力增高，可導(dǎo)致右心房肥大，肺動脈壓減低。

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