概念

黃疸為一種常見的臨床表現，是由于血清內膽紅素濃度增高（高膽紅素血癥，）使鞏膜、皮膚、粘膜、體液和其他組織被染成黃色的現象。

正常血清總膽紅素濃度為1.7～17.1μmol/L，如總膽紅素為34μmol/L，臨床上即可發(fā)現黃疸；如血清總膽紅素超過正常范圍而肉眼看不出黃疸，則稱為隱性黃疸。

一、正常膽紅素的代謝

（1）膽紅素的來源：衰老紅細胞所釋放的血紅蛋白（血紅素）為膽紅素的主要來源，占80%～85%，10%～15%膽紅素來自骨髓中未成熟紅細胞的血紅蛋白（即無效造血），另1%～5%來自肝的游離血紅素及含血紅素的蛋白質。

（2）膽紅素的運輸：上述膽紅素是游離膽紅素，又稱非結合膽紅素。游離膽紅素于血循環(huán)中附著于血清蛋白上，形成膽紅素-清蛋白復合物，運載到肝。

（3）膽紅素的攝?。涸诟胃]內，膽紅素被肝細胞微突所攝取，并將清蛋白與膽紅素分離，膽紅素進入肝細胞后，由胞漿載體蛋白Y和Z所攜帶，并轉運到光面內質網內的微粒體部分。

（4）膽紅素的結合：游離膽紅素在微粒體內經葡萄糖醛酸轉移酶催化，與葡萄糖醛酸基相結合，形成結合膽紅素。

（5）膽紅素的排泄：可能經高爾基器運輸到毛細膽管微突、細膽管、膽管而排入腸道。結合膽紅素進入腸腔后，由腸道細菌脫氫的作用還原為尿膽原，大部分隨糞便排出，稱為糞膽原；小部分回腸下段或結腸重吸收，通過門靜脈血回到肝，轉變?yōu)槟懠t素，或未經轉變再隨膽汁排入腸內，又有部分從腸道重吸收，形成膽紅素的肝腸循環(huán)。有部分從腸道重吸收的膽紅素進入體循環(huán)，經腎排出，稱為尿膽原。

二、黃疸分類

1.溶血性黃疸

（1）病因和發(fā)生機制：凡能引起紅細胞大量破壞而產生溶血現象的疾病，都能發(fā)生溶血性黃疸：①先天性溶血性貧血；②獲得性溶血性貧血。

紅細胞大量破壞時，生成過量的非結合膽紅素，遠超過肝細胞攝取、結合和排泄的限度，同時溶血性貧血引起的缺氧、紅細胞破壞釋出的毒性物質，均可削弱肝細胞的膽紅素代謝功能，使非結合膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。

（2）溶血性黃疸的特征：①鞏膜多見輕度黃染，在急性發(fā)作時有發(fā)熱、腰背酸痛，皮膚粘膜往往明顯蒼白；②皮膚無瘙癢；③有脾大；④有骨髓增生旺盛的表現；⑤血清總膽紅素增高，主要為非結合膽紅素增高；⑥尿中尿膽原增加而無膽紅素，急性發(fā)作時有血紅蛋白尿，呈醬油色， 24小時糞中尿膽原排出量增加；⑦在遺傳性球形細胞增多時，紅細胞脆性增加，地中海貧血時脆性降低。

2.肝細胞性黃疸

（1）病因和發(fā)生機制：各種肝病肝細胞廣泛損害而引起黃疸。因肝細胞病變，對膽紅素攝取、結合和排泄功能發(fā)生障礙，以致有相當量的非結合膽紅素潴留于血中，同時因結合膽紅素不能正常地排入細小膽管，反流入肝淋巴液及血液中，結果發(fā)生黃疸。尿內有膽紅素，尿膽原的排泄量視肝細胞損害和肝內淤膽的程度而定。

（2）肝細胞性黃疸的特征：①皮膚和鞏膜呈淺黃至深金黃色，皮膚有時有瘙癢；②血中非結合和結合膽紅素均增高；③尿中膽紅素陽性，尿膽原常增加，但在疾病高峰時，因肝內淤膽至尿膽原減少或缺如，同樣，糞中尿膽原含量可正常、減少或缺如；④血清轉氨酶明顯增高；⑤血中肝炎病毒標記物常陽性；⑥肝活組織檢查對彌漫性肝病的診斷有重要意義。

3.膽汁淤積性黃疸

（1）病因和發(fā)病機制

①肝外阻塞性膽汁淤積：引起膽總管阻塞的有膽石癥、膽道蛔蟲、膽管炎、胰頭癌等。醫(yī)學教育網|搜索整理

阻塞上端的膽管內壓力不斷增高，膽管逐漸擴大，最后使肝內膽管因膽汁淤積而破裂，膽汁直接或由淋巴液反流入體循環(huán)，結果使血中結合膽紅素增高；

②肝內阻塞性膽汁淤積：包括肝內泥沙樣結石、原發(fā)性肝癌侵犯肝內膽管或形成癌栓等；③肝內膽汁淤積：見于病毒性肝炎、藥物性黃疸、原發(fā)性膽汁硬化等

（2）膽汁淤積性黃疸的特征：①膚色暗黃，黃綠或綠褐色；②皮膚瘙癢顯著，常發(fā)生于黃疸出現前；③血中膽紅素增高，以結合膽紅素為主，膽紅素定性試驗呈直接反應；④尿膽紅素陽性，但尿膽原減少或缺如；⑤糞中尿膽原減少或缺如，糞便顯淺灰色或陶土色；⑥血清總膽固醇、堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶增高、脂蛋白-X陽性。

4.先天性非溶血性黃疸

系指肝細胞對膽紅素的攝取、結合及排泄發(fā)生障礙，由先天性酶缺陷所致。